江副クリニック 筑紫郡那珂川町 内科(消化器科・呼吸器科・循環器科) 小児科 眼科 の『江副クリニック』  http://www.ezoe-cl.jp/  

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  完全大血管転位
那珂川町 小児科 江副クリニック
詳細説明 完全大血管転位のポイント
大動脈と肺動脈が逆につながっている病気
●完全大血管転位はどんな病気か
大動脈転位とは、大動脈と肺動脈の心臓との接続が正常な場合と逆になっていることをいいます。この場合、体から戻ってきた酸素に乏しい血液は正常に右心房から右心室へと流れますが、その後肺を通らずに大動脈と体へと流れていってしまいます。酸素を含んだ血液は心臓と肺の間を往復しますが(肺から肺静脈へ、それから左心房から左心室、肺動脈へ)、体へは流れていきません。体は酸素がなくては生きられません。しかし、この異常がある乳児は、卵円孔(左右の心房の間に開いている穴)と大動脈管(肺動脈と大動脈をつなぐ血管(先天異常: 動脈管開存症を参照))が生まれたときにはまだ開いているため、生後少しの間は生き延びることがあります。これらが開いていると酸素を豊富に含んだ血液が酸素に乏しい血液と混じり合うため、ときには新生児が生き続けるために十分な酸素が体に補給されます。大動脈転位はしばしば心室中隔欠損を伴います。

●完全大血管転位の原因は?
心臓の発生の過程で、1本の管のなかにらせん状に壁ができて大動脈、肺動脈になりますが、その壁がうまくらせん状にならずに形成されるため、との説があります。 ●完全大血管転位の症状の現れ方
肺動脈と大動脈が逆につながっているため 肺から来た血液は肺にもどり 体から戻ってきた血液が再び体に回るためひどいチアノーゼが起こります。この病気の場合は左心室〜右心室、左心房〜右心房、大動脈レベルにお互いに流れる奇形が複数にないと生きられない病気です。 患者さんの30〜40%が心室中隔欠損(右心室と左心室の間にあながある)が、また5%が肺動脈弁下狭窄(肺動脈弁の下が狭くなる)がみられます。 症状はその個々の患者さんの血流の流れで決まります。一般的には重度のチアノーゼがおこり、一番症状が出にくい大きな心室中隔欠損を合併している人でも生後6週間以内に心不全の症状、頻呼吸(呼吸がはやくなる),呼吸困難,頻拍(脈拍数がはやくなる),発汗,体重がふえないなどの症状が出てきます。

●完全大血管転位の検査と診断
心エコー(超音波)で診断がつきます。動静脈の血液がどこで、どの程度混ざっているかを評価することも、方針を決めるうえで大切です。 通常は生後数日以内に手術を行います。手術では大動脈と肺動脈を心室に正しくつなぎ、大動脈が正しい位置につながれた後に心臓の冠動脈をそこに再移植します。アルプロスタジルの投与やバルーン中隔開口術を行うことで、血液のシャントがつくれ、手術ができるようになるまでの間乳児を生存させることができます。

●完全大血管転位の治療は
◎根治手術をするまえにできる処置
最初の治療は左右の心臓、心室の血流を保つことが大切です。動脈管の閉鎖を防止するためのプロスタグランジンE1の点滴を行います。体の中の代謝性アシドーシスは炭酸水素Naなどで正常にします。肺水腫および呼吸不全により気管支挿管および機械的人工換気が必要となることがあります。重度の低酸素症となった新生児では,心臓カテーテル法とバルーン心房中隔裂開術(ラスキンド手術)により,体動脈血の酸素の量を改善させます。バルーン(風船のついた)カテーテルで心臓に開いている卵円孔を通して左心房までいれてバルーンを膨らませ一気に右心房へと引き抜いて心房中隔に大きなあなをあけ酸素のある血液をできるだけからだに回すようにします。
◎完全大血管転位の根治術
完全に直すためには手術、心房内血流転換術(Jantene手術)でこれは典型例では生後2週間以内におこないます。肺動脈、大動脈それぞれの大血管を離断し,冠動脈(心臓を養う血管)を肺動脈に移植,そして最後にそれぞれの大血管を正しい方の心室につなぎ替えます。術後の生存率は1歳時および5歳時ともに90%を超えます。他に合併奇形(たとえば肺動脈弁狭窄,心室中隔欠損)がする場合には何度かに分けての手術が必要となります。 この病気の人は、感染を引き起こす恐れのある歯を抜いたり外科的処置を受ける時には感染、心内膜炎予防処置を十分に行う必要があります。
★☆ 完全大血管転位
完全大血管転位の診断と治療のポイントを説明します
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